近日，5岁的小雨（化名）吃了一包坚果后，竟被卷入一场生死危机！原来，粗心的父母没留意到坚果里混有蚕豆，小雨误食了约200g，短短几天发生了可怕的变化：突变“小黄人”、面无血色、同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热……
小雨紧急从当地医院转至广东医科大学顺德妇女儿童医院后，儿童重症医学科一纸“极重度贫血” 的诊断书让小雨妈妈瞬间崩溃，主治医师李婕燕揪出了罪魁祸首——蚕豆病引发的溶血危象！
治疗前尿液颜色为浓茶色
生死时速！多学科联手打响“生命保卫战”
儿童重症医学科医护团队立刻展开紧急救援：火速为小雨输入健康的红细胞，补充因溶血而“阵亡”的红细胞大军，改善极重度贫血；使用药物帮助身体加速排出堆积如山的有害胆红素，缓解可怕的“小黄人”症状；严密监测肾功能，防止大量破裂红细胞产生的“垃圾”堵塞肾小管，引发致命肾衰竭。
经过一系列惊心动魄的抢救，小雨体内的红细胞数量终于回升。皮肤黄染褪去，尿液恢复清澈，气促和心跳过速消失——这个勇敢的小生命，转危为安！
揪出元凶！蚕豆病溶血危象是啥？
蚕豆病，学名 “红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症”，是一种 X染色体不完全显性遗传病。简单说：正常情况下，G6PD酶是红细胞的“超级保镖”，能抵抗氧化剂的攻击，保护红细胞稳定，而蚕豆病患者天生缺少这位“保镖”。
吃了蚕豆后，蚕豆中的多巴、多巴胺等氧化性物质，如同凶残的“敌军”，对毫无保护的脆弱红细胞发起疯狂进攻！红细胞大量破裂（溶血），血红蛋白“尸横遍野”，引发急性溶血性黄疸和贫血。当病情急剧恶化，就发展成要命的溶血危象！此时红细胞数量锐减，身体严重缺氧（小雨的心跳快得吓人就是证据），直接威胁生命。
值得注意的是 ，溶血危象的“夺命三招”可谓是招招致命。一是急速恶化的贫血，因红细胞像雪崩一样减少，身体各器官严重“缺氧”，心脏超负荷工作，随时可能“罢工”（心衰）；二是变重度“小黄人”黄疸，胆红素（红细胞破裂产物）在体内疯狂堆积，皮肤、眼白重度发黄。
高危名单！这些人最易被“盯上”
据了解，10岁以下儿童，尤其男娃。遗传特性决定，男性只有一条X染色体，携带致病基因必发病；女性需两条都有才发病，故男性风险高得多；此外是有家族史者，约40%患者有家族史，家里若有人得过蚕豆病，其他成员（尤其男孩）是“高危人群”，必须高度警惕。在相对于我国北方，南方人患蚕豆病的更多。其中，广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率较高。个别地区可达20%（全国的发病率约为4%-5%）。
遭遇危象怎么办？牢记这些“黄金法则”争分夺秒！一旦怀疑孩子吃了蚕豆或接触禁忌物后出现异常黄染、酱油尿、精神萎靡、腹痛呕吐等，立刻、马上火速送医！每一秒都关乎生死。同时，紧急输血是“救命血”，快速补充红细胞，对抗严重贫血，为后续治疗抢时间。再者是通过药物“稳住阵脚”，碱化尿液（如用碳酸氢钠）可以保护肾脏、防肾衰，皮质激素等药物可以减轻溶血风暴。
编辑：文宁
通讯员：黄欣英
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